University thesis:
Dissertation, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg im Breisgau, 2016
Footnote:
Vorgelegt 2015, Jahr der Promotion: 2016
Description:
Zusammenfassung: EinleitungDas Marfan-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die das Binde- und Stützgewebe betrifft. Kardiovaskuläre Komplikationen bedingen eine im Vergleich zur Normalbevölkerung hohe Morbidität und Mortalität. Ziel dieser Studie war, mithilfe der 4D-Fluss-MRT geeignete Risikofaktoren zu identifizieren, die es erlauben, zu einem frühen Zeitpunkt Patienten in Hoch- oder Niedrigrisikogruppen bzgl. der kardiovaskulären Komplikationen einzuteilen.MethodenMittels 4D-Fluss-MRT wurde die aortale Hämodynamik von 19 pädiatrischen Patienten zu zwei Zeitpunkten und von acht erwachsenen Patienten einmalig untersucht. Zunächst wurde die Visualisierung des Blutflusses vorgenommen, dann erfolgten die quantitative und qualitative Analyse der Hämodynamik. Hierfür wurden die Flussgeschwindigkeit, die Wandschubspannung, der Oszillationsindex und das Auftreten sekundärer Flussmuster genauer betrachtet.ErgebnisseEs zeigte sich bei der pädiatrischen Patientengruppe eine Regredienz der aortalen Diameter bezogen auf die Körperoberfläche, zum Teil hatten sich zuvor pathologischen Durchmesser im Verlauf normalisiert. Die Inzidenz der sekundären Flussmuster nahm nicht signifikant zu, die Flussgeschwindigkeit und die Wandschubspannung signifikant ab und der Oszillationsindex zu. Bei einer Subgruppenanalyse mittels Z-Scores fielen bei der Gruppe mit vergrößerten Diametern eine höhere WSS und ein niedrigerer OSI auf. Bei der Gruppe mit normalem Z-Score wurde eine niedrigere WSS und ein höherer OSI im Sinne einer pro-atherogenen Konstellation beobachtet.SchlussfolgerungenBei dieser Patientengruppe konnte im Verlauf keine generalisierte Zunahme der Aortendiameter beobachtet werden. Dies ist möglicherweise auf den pubertären Wachstumsschub, die aktuelle Therapie und die regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen zurückzuführen. Es konnte keine Korrelation zwischen WSS, OSI, Flussmustern und den Diametern festgestellt werden. Das Follow-Up-Intervall gestaltete sich als zu kurz bei kleiner Patientenzahl für die Formulierung einer endgültigen Hypothese bzgl. der Pathogenese der Aortendilatation beim MFS. Ein möglicher Teilschritt der Pathogenese könnte die pro-atherogene Konstellation der Hämodynamik sein. Die 4D-Fluss-MRT ist als Verlaufskontrolle zur zeitgleichen Erfassung von Aortendiametern, Fluss- und Wandparameter sehr gut geeignet