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ZusammenfassungDie Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene chronische rheumatologische Systemerkrankung, die mit einer Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße einhergeht. Am häufigsten betrifft sie die oberen Atemwege, die Lunge und die Nieren. Die Beschwerden sind unspezifisch, häufig beklagen die Patienten anfangs eine Nasenatmungsbehinderung, Borkenbildung in der Nase, Ulzera der Mundschleimhäute oder Epistaxis. Nicht selten wird deshalb der Hals-Nasen-Ohren-Arzt zu Beginn der Krankheit hinzugezogen. Langfristig können schwerwiegende kardiale, renale oder pulmonale Komplikationen auftreten. Die Ätiologie ist bis heute nicht komplett geklärt. Als Therapie wird eine Immunsuppression eingeleitet. Klinische und laborchemische Kontrollen sind lebenslang obligat.