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Zusammenfassung Einleitung Kleinzellige neuroendokrine Karzinome (KNK) des Larynx sind eine seltene Tumorentität mit schlechter Prognose bei einer 5-Jahres-Überlebensrate nach Standardtherapie mit primärer Radiochemotherapie (pRCT) von 5 %. Methoden Es erfolgte eine systematische Literaturrecherche auf PubMed mit den Suchbegriffen „small cell neuroendocrine carcinoma“ und „head and neck“ sowie die Aufarbeitung von Patientenfällen aus unserer Klinik. Ergebnisse Die Recherche ergab keine großen randomisierten kontrollierten Studien zur Standardtherapie. Bisherige Therapiestrategien basieren auf den Erfahrungen bei kleinzelligen Karzinomen der Lunge. 0,5 % aller KNK treten im Kopf-Hals-Bereich auf. In unserer Klinik wurden in 12 Jahren 9 KNK diagnostiziert, 2 davon mit laryngealer Manifestation. Wir berichten über einen 29-jährigen Patienten mit Erstdiagnose (ED) eines Larynx-KNK im Frühjahr 2018. Im Staging zeigten sich zervikale Lymphknotenmetastasen, eine Fernmetastasierung wurde ausgeschlossen. Es erfolgte eine pRCT mit Cisplatin/Etoposid mit darauffolgender Komplettremission. Im Re-Staging 6 Monate nach ED zeigten sich Metastasen-suspekte Lungenherde. Unter 6 Zyklen palliativer Systemtherapie mit Cyclophosphamid, Adriamycin und Vincristin kam es zu einer partiellen Remission. Nach 12 Monaten erfolgte bei Progress die Therapieumstellung auf den PD-1-Antikörper Nivolumab. Der Patient verstarb 22 Monate nach ED an einer tumorbedingten Massenblutung mit Verlegung der Atemwege. Schlussfolgerung Bisher existieren keine Studienergebnisse über den Einsatz von Nivolumab als Third-Line-Therapie bei KNK. Die Analyse einer NTRK-Fusion (neurotrophe Tyrosin-Rezeptor-Kinase) oder einer Folatrezeptor-Expression sollte erwogen werden zur Evaluation einer Tropomyosin-Rezeptor-Kinase-Inhibitor- oder einer Radionuklidtherapie.