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<jats:title>Zusammenfassung</jats:title><jats:p>Das Merkelzellkarzinom ist ein hochaggressiver, seltener Hauttumor. Bei Erstdiagnose bestehen bereits bei 30% der Patienten loko-regionäre Lymphknotenmetastasen. Fernmetastasen finden sich häufig in entfernten Lymphknotenstationen, der Haut, den abdominellen Organen und den Knochen. Bei Auftreten von Fernmetastasen reduziert sich das 5-Jahres-Überleben auf 18%. Wir berichten über eine Patientin mit Merkelzellkarzinom, die ein Jahr nach Erstdiagnose Fernmetastasen im ZNS und den Nebennieren entwickelte. Beide Lokalisationen sind bisher selten beschrieben. Therapeutisch kamen Radiatio, Radiochirurgie und eine Immuntherapie mit Avelumab zum Einsatz. Während sich hierunter eine komplette Remission der Hirnfiliae zeigte, führte ein rasanter Progress der Nebennierenmetastasen zur Umstellung auf eine palliative platinbasierte Chemotherapie.</jats:p>