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<jats:title>Zusammenfassung</jats:title><jats:p>Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine seltene Form der
ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) aus der Gruppe der
Kleingefäßvaskulitiden. Sie ist definiert als eine Vaskulitis
kleiner und mittelgroßer Gefäße mit
granulomatöser Entzündung sowie Blut- und Gewebseosinophilie.
Fast alle Patienten haben allergische Symptome mit Asthma bronchiale und
rhinosinusitischen Beschwerden. Das sonstige klinische Spektrum variiert je nach
Lokalisation, Schweregrad und Art der Krankheitsmanifestation. Durch die
eosinophile Infiltration und Inflammation kann es zu Rhinosinusitis,
Pneumonitis, gastrointestinaler Beteiligung und Kardiomyopathie kommen.
Insbesondere Letztere ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert. Als
nekrotisierende pauci-immune Kleingefäßvaskulitis kann die EGPA,
ähnlich wie die anderen AAV, pulmonale Infiltrate mit alveolärer
Hämorrhagie, eine Glomerulonephritis, kutane Vaskulitis mit Purpura,
sowie zentrale und periphere neurologische Schädigungen verursachen. Das
Auftreten perinukleärer ANCA (pANCA), mit Spezifität gegen die
Myeloperoxidase (MPO) wird in etwa einem Drittel der Fälle beobachtet,
ist allerdings nicht spezifisch für die EGPA. MPO-ANCA-positive
Patienten haben häufiger eine periphere neurologische Beteiligung und
eine Glomerulonephritis, während ANCA-negative Patienten
häufiger eine kardiale und pulmonale Beteiligung aufweisen. Eine
differentialdiagnostische Herausforderung im klinischen Alltag stellt die
Abgrenzung zum hypereosinophilen Syndrom (HES) dar. Das Therapiekonzept der EGPA
hängt davon ab, ob der Schweregrad der Erkrankung potentiell Organ- oder
lebensbedrohlich ist. Bei schweren Formen der EGPA werden in der Akuttherapie
hauptsächlich Glukokortikoide in Kombination mit Cyclophosphamid
eingesetzt. Rituximab wird mittlerweile als alternative Behandlungsoption in den
Leitlinien genannt. Zur Remissionserhaltung stehen verschiedene immunsuppressive
Therapien zur Verfügung. Bei EGPA ohne schwere Organbeteiligung ist die
IL-5 Blockade mit Mepolizumab zugelassen.</jats:p>