Description:
<jats:title>Zusammenfassung</jats:title><jats:p>
Hintergrund Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) ist an der Oberfläche der Myelinscheiden und der Oligodendrozyten im Zentralnervensystem lokalisiert. Im Kindes- und Erwachsenenalter zeigt sich eine Assoziation von MOG-AK im Serum mit rezidivierender und bilateraler Neuritis nervi optici (NNO), mit akuter disseminierter Enzephalitis (ADEM) und mit transverser Myelitis (TM). Die Kombination von NNO mit TM oder anderen entzündlichen Hirnläsionen ist typisch für eine Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMO-SD), die mit hochspezifischen pathogenen Aquaporin-4-IgG-Autoantikörpern (AQP4-AK) im Serum assoziiert ist. Kinder mit NMO-SD sind häufig seronegativ für AQP4-AK, aber seropositiv für MOG-AK. Krankheitsverlauf und Therapie der NNO bei Kindern mit NNO-positiven MOG-AK sind deshalb von besonderem Interesse.</jats:p><jats:p>
Patienten Die Krankheitsverläufe von 2 8-jährigen Jungen mit akuter NNO werden dargestellt (bilaterale NNO, AQP4-AK negativ, MOG-AK positiv). Patient 1 erlitt trotz immunsuppressiver Therapie mehrere Rezidive bei persistierenden MOG-AK mit zunehmender Optikusatrophie, erheblicher einseitiger Visusminderung und passagerer Hirnstammbeteiligung. Bei Patient 2 liegt ein bisher monophasischer Verlauf mit raschem Abfall der MOG-AK und nur geringer asymmetrischer Optikusatrophie vor.</jats:p><jats:p>
Diskussion MOG-AK sind im Kindesalter mit rezidivierender NNO und Hirnläsionen assoziiert, die typisch für eine ADEM oder eine NMO-SD sind. In der akuten Phase der klinischen Symptomatik werden hohe MOG-AK-Titer beobachtet. Rezidive der NNO führen zu einem zunehmenden Verlust der retinalen Nervenfaserschicht. Diagnostisch sind die Antikörperbestimmung (AQP4-AK, MOG-AK) sowie eine MRT-Bildgebung obligat. Als therapeutische Schlussfolgerung ergibt sich daraus die Notwendigkeit einer konsequenten Behandlung mit initial Kortikosteroiden und nachfolgender Immunsuppression (z. B. Azathioprin, Mycophenolat, bei refraktären Fällen auch Rituximab) sowie der Kontrolle der MOG-AK-Titer.</jats:p>