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<jats:title>Zusammenfassung</jats:title><jats:p>Unter der Federführung der Deutschen Gesellschaft für Neurologie und Beteiligung vieler weiterer Fachgesellschaften wurde die S2k-Leitlinie zu Myositissyndromen vollständig aktualisiert und überarbeitet. Bei der Klassifikation der Myositiden werden nun die immunmediierte nekrotisierende Myopathie und das Antisynthetasesyndrom als eigenständige Entitäten aufgefasst. Bezüglich der Diagnostik gibt die Leitlinie konkrete Empfehlungen zum Dysphagiescreening, insbesondere bei der Einschlusskörperchenmyositis, und zur Tumordiagnostik bei bestimmten Myositisformen. In der Therapie steht nach der positiven ProDERM-Studie mit intravenösen Immunglobulinen (Octagam®) ein zugelassenes Präparat zur Verfügung. Auf Basis der INBUILD-Studie ist Nintedanib als antifibrotische Therapie bei progressiv fibrosierender Lungenbeteiligung verfügbar. Die aktualisierte Leitlinie stellt ein für Rheumatolog*innen praxistaugliches Dokument mit zahlreichen Empfehlungen zur Versorgung von Myositispatient*innen dar.</jats:p>