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Nießl, Christina
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Boulesteix, Anne-Laure
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Oh, Jun
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Palm, Katja
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Schlingmann, Peter
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Haffner, Dieter
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Bald, Martin
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John-Kroegel, Ulrike
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Relationship between age at initiation of cysteamine treatment, adherence with therapy, and glomerular kidney function in infantile nephropathic cystinosis
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- Medientyp: E-Artikel
- Titel: Relationship between age at initiation of cysteamine treatment, adherence with therapy, and glomerular kidney function in infantile nephropathic cystinosis
- Beteiligte: Nießl, Christina [Verfasser:in]; Boulesteix, Anne-Laure [Verfasser:in]; Oh, Jun [Verfasser:in]; Palm, Katja [Verfasser:in]; Schlingmann, Peter [Verfasser:in]; Wygoda, Simone [Verfasser:in]; Haffner, Dieter [Verfasser:in]; Wühl, Elke [Verfasser:in]; Tönshoff, Burkhard [Verfasser:in]; Büscher, Anja K. [Verfasser:in]; Billing, Heiko [Verfasser:in]; Hoppe, Bernd [Verfasser:in]; Zirngibl, Matthias [Verfasser:in]; Kettwig, Matthias [Verfasser:in]; Moeller, Kristina [Verfasser:in]; Acham-Roschitz, Birgit [Verfasser:in]; Arbeiter, Klaus [Verfasser:in]; Bald, Martin [Verfasser:in]; Benz, Marcus R. [Verfasser:in]; Galiano, Matthias Luigi [Verfasser:in]; John-Kroegel, Ulrike [Verfasser:in]; Klaus, Günter [Verfasser:in]; Marx-Berger, Daniela [Verfasser:in]; Moser, Katja [Verfasser:in]; Mueller, Dirk [Verfasser:in]; Patzer, Ludwig [Verfasser:in]; Pohl, Martin [Verfasser:in]; Seitz, Barbara [Verfasser:in]; Treikauskas, Ulrike [Verfasser:in]; Vigier, Rodo von [Verfasser:in]; Gahl, William Allen [Verfasser:in]; Hohenfellner, Katharina [Verfasser:in]
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Erschienen:
2 July 2022
- Erschienen in: Molecular genetics and metabolism ; 136(2022), 4, Seite 268-273
- Sprache: Englisch
- DOI: 10.1016/j.ymgme.2022.06.010
- Identifikator:
- Schlagwörter: Cysteamine ; Cystinosis ; Glomerular function
- Entstehung:
- Anmerkungen:
- Beschreibung: Infantile nephropathic cystinosis, due to impaired transport of cystine out of lysosomes, occurs with an incidence of 1 in 100-200,000 live births. It is characterized by renal Fanconi syndrome in the first year of life and glomerular dysfunction progression to end-stage kidney disease by approximately 10 years of age. Treatment with oral cysteamine therapy helps preserve glomerular function, but affected individuals eventually require kidney replacement therapy.
- Zugangsstatus: Freier Zugang