Sinnig, Kirstin
[VerfasserIn]
;
Kassmann, Celia
[AkademischeR BetreuerIn];
Sereda, Michael
[Sonstige Person, Familie und Körperschaft];
Thoms, Sven
[Sonstige Person, Familie und Körperschaft]
Auswirkungen des PPARγ-Agonisten Pioglitazon auf Peroxisomen des Gehirns im X-ALD-Mausmodell
Beschreibung:
Bei X-ALD handelt es sich um die x-chromosomal vererbte Krankheit Adrenoleukodystropie, die durch Mutationen im ABCD1-Gen zu einer Dysfunktion des ABCD1-Membranproteins in Peroxisomen führt. Betroffene erleiden eine zunehmend mentale und motorische Degeneration durch eine Entmarkung der Nervenfasern. Da es bislang keine heilende Therapie gibt, sterben ALD-Patienten der zerebralen Form noch im Kindesalter. In dieser Studie werden anhand eines Mausmodells die Auswirkungen einer medikamenteninduzierten Veränderung der Peroxisomen-Genese im Hirngewebe untersucht. Durch die vierwöchige Fütterung...
X-linked adrenoleukodystrophy is a metabolic genetic disorder caused by inactivation of the peroxisomal ABCD1 transporter of very long chain fatty acids (VLCFs). It is characterized by progressive demyelination within the central nervous system, adrenal insufficiency and accumulation of VLCFs. In this study, the effects of a drug-induced alteration of the peroxisome genesis in the brain tissue are investigated in a mouse model. By feeding the Peroxisom-Proliferator-activated receptor PPARγ agonist pioglitazone for four weeks, the primary effect of the disease is to be compensated by a high ...