Retrospektive Evaluation von Mastzellneoplasien anhand der pathologisch-anatomischen Befundberichte des Instituts für Klinische Pathologie des Universitätsklinikums Freiburg
- [Roesner]
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Medientyp:
E-Book
Titel:
Retrospektive Evaluation von Mastzellneoplasien anhand der pathologisch-anatomischen Befundberichte des Instituts für Klinische Pathologie des Universitätsklinikums Freiburg
Beschreibung:
Abstract: Die systemische Mastozytose ist eine seltene heterogene myeloische Neoplasie, welche durch eine abnormale Proliferation und Aktivierung von Mastzellen in extrakutanen Organen gekennzeichnet ist. Dabei werden verschiedene Subentitäten mit unterschiedlichen Phänotypen und Prognosen differenziert.<br><br>Ziel dieser Dissertation war es, die Häufigkeiten der Subentitäten innerhalb unseres Patientenkollektivs zu bestimmen und mit der aktuellen Literatur zu vergleichen.<br>Dazu haben wir ein Kollektiv von 165 SM-Fällen aus dem Archiv des Instituts für Klinische Pathologie des Universitätsklinikums Freiburg im Breisgau rekrutiert. Anhand der Schnittpräparate, Einsendeschreiben und Befundberichte konnten 161 der 165 Patienten nach der aktuellen WHO-Klassifikation 2016 den verschiedenen Subentitäten zugeordnet und statistisch ausgewertet werden.<br>Mit 52,8% lag in den meisten Fällen eine ISM vor. Danach folgten mit 26,7% die SM-AHN und mit 15,5% die ASM. Eine MCL und SSM wurde nur in 3,7% und 1,2% diagnostiziert. In 7,9% aller Erkrankten konnte trotz fehlendem Major-Kriterium eine SM gesichert werden.<br>Die Patienten waren zum Zeitpunkt der Erstdiagnose im Durchschnitt 61 Jahre alt. Wir konnten jedoch eine enge Korrelation zwischen dem Alter und den jeweiligen Subentitäten feststellen. Patienten mit einer SM-AHN, ASM oder MCL waren im Durchschnitt deutlich älter als welche mit einer ISM.<br>Zusätzlich erfolgte die Erfassung der zur Diagnose einer SM-AHN führenden assoziierten hämatologischen Neoplasien. Hierbei lag am häufigsten eine CMML vor, gefolgt von malignen Lymphome und den MPN untergeordneten Erkrankungen. Im Vergleich zu anderen Studien zeigte sich in unserem Kollektiv ein hoher Anteil an fortgeschrittenen SM-Fällen